Un proyecto del Instituto reconocido en la Convocatoria de Investigación en Salud de la Fundación La Caixa 2025
Liderado por el Dr. Albert Quintana, el proyecto propone un enfoque innovador para mejorar el tratamiento de las enfermedades mitocondriales.
La Convocatoria de Investigación en Salud de la Fundación ”la Caixa” 2025 ha seleccionado 34 proyectos de investigación biomédica puntera, de entre las 714 propuestas presentadas, que serán liderados por 25 centros de investigación, universidades y hospitales españoles, y 9 portugueses. El importe total de las ayudas del programa es de 26 millones de euros.
El grupo del Dr. Quintana llevará a cabo el proyecto “Lipid droplets as immunometabolic mediators in mitochondrial disease encephalopathy”, que tiene como objetivo descubrir por qué determinadas células cerebrales son más vulnerables que otras en las enfermedades mitocondriales. Se trata de patologías raras —afectan aproximadamente a 1 de cada 5.000 niños— y devastadoras, que dañan las mitocondrias, los orgánulos encargados de producir la mayor parte de la energía que necesitan las células para funcionar correctamente.
Quintana y su equipo investigarán si las mitocondrias dañadas de las células cerebrales son capaces de desencadenar una falsa alarma que hace creer a las células que están sufriendo un ataque vírico. Esta respuesta errónea provocaría la acumulación de lípidos dentro de la célula, lo que, a su vez, podría causar más daño y, finalmente, la muerte celular. Usando un modelo en ratones que simula con precisión la enfermedad humana, los investigadores del proyecto ya han encontrado indicios de esta respuesta inmunitaria anómala y de la consiguiente acumulación de lípidos en el cerebro. Ahora utilizarán herramientas avanzadas para estudiar el desarrollo de este proceso en tiempo real. En concreto, analizarán la formación y el comportamiento de las gotas lipídicas (adiposomes) en las células cerebrales afectadas y la relación que tienen con la respuesta inmunitaria. También estudiarán si bloquear esta respuesta o modificar la forma en que las células gestionan la acumulación de grasa puede proteger el cerebro y mejorar los síntomas.
Los resultados obtenidos podrían dar lugar a nuevos tratamientos, no solo para las enfermedades mitocondriales, sino también para otras afecciones relacionadas con trastornos neurodegenerativos que afectan a las mitocondrias.
La dotación del proyecto es de 499.970e. ¡Felicidades!